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水晶體異位 Ectopia lentis

水晶體異位代表眼球內的水晶體位置改變。水晶體異位的最常見原因，是水晶體懸吊韌帶因為外傷受損，所導致的水晶體位移；如果沒有外傷的病史卻發生水晶體異位，則大多數是因為病患具有先天性遺傳疾病(以馬凡氏症候群最為常見)。水晶體異位依據位移的嚴重程度，可發生不同程度的視力模糊(遠視力模糊是因為散光或近視、近視力模糊是因為調節力喪失)；如果水晶體異位發生在幼兒時期，則還可能會造成弱視及斜視。水晶體異位的可能併發症還包括白內障、青光眼、及視網膜剝離等。

下列項目為水晶體異位之主要原因：
一、外傷：外傷性水晶體異位最為常見。
二、罕見疾病的併發症：以馬凡氏症候群(Marfan syndrome)及維爾-瑪奇薩尼症候群(Weil-Marchesani syndrome)較為重要。
三、遺傳性代謝異常疾病：高胱胺酸尿症(homocystinuria)、亞硫酸鹽氧化酶缺乏症(sulfite oxidase deficiency)、及高離氨酸血症( hyperlysinemia) 等。
四、遺傳性水晶體異位：單純遺傳性水晶體異位是顯性遺傳，一般合併有小圓水晶體症(microspherophakia)，水晶體移位的方向大多為向上、向顳側。水晶體異位併有瞳孔的變化時則為隱性遺傳，此時瞳孔會向水晶體位移方向的對側位移，一般合併有虹膜萎縮及白內障。
五、眼睛疾病的併發症：先天性青光眼、慢性葡萄膜炎、視網膜色素病變、巨大角膜症、無虹膜症、過熟白內障、及眼球腫瘤等。

水晶體異位患者的治療首要針對引發原因，至於水晶體異位本身如果造成病症時，大多需要接受外科手術治療。

馬凡氏症候群造成的水晶體異位圖片可參考下列網址：
http://www.mrcophth.com/cataract/ectopialentis.jpg

外傷造成的水晶體異位圖片可參考下列網址：(可觀察到外傷性白內障)
http://www.osnsupersite.com/images/osnea/200612/bottle4.jpg

註：

馬凡氏症候群：是造成水晶體異位最常見的遺傳性疾病。馬凡氏症候群是顯性遺傳，發生率約為兩萬分之ㄧ，主要的病因是纖絲蛋白素(fibrillin)的遺傳基因異常，導致彈性纖維的功能不足。馬凡氏症候群的病症還包括身材瘦高、蜘蛛指、關節鬆弛、僧帽瓣(二尖瓣)脫垂、主動脈擴張、近視、及視網膜剝離等。馬凡氏症候群造成的水晶體異位(佔75%病患)一般是兩側性，水晶體位移的方向常是向上、向顳側。

高胱胺酸尿症：是僅次於馬凡氏症候群，可造成水晶體異位的代謝性遺傳疾病。高胱胺酸尿症是隱性遺傳，發生率約為五十萬分之ㄧ，主要的病因是缺乏胱硫醚合成酶 (cystathionine β-synthetase )，導致高胱胺酸及甲硫胺酸(methionine)堆積，影響膠原蛋白的功能。高胱胺酸尿症的病症還包括毛髮稀少粗糙、骨質疏鬆、智能缺陷(50%)、癲癇、身材瘦高(類似馬凡氏症候群)、循環不良、及血管栓塞等。高胱胺酸尿症所造成的水晶體異位(佔90%病患)一般是兩側性，水晶體位移的方向常是向下、向鼻側。


水晶體異位可能導效多種併發症，如葡萄膜炎、青光眼等。治療水晶體異位的方式有數種，但多少都有其限制及缺點。本文使用Perfluorooctane成功地把水晶體摘除，並且無手術中及術後的合併症。


可憐的我兒..........>"<